Langerhans histiocitosis de células de Tratamiento (PDQ®): Tratamiento [] Evaluación -Diagnóstico HCL infantil

La evaluación completa de cualquier paciente, si se presenta con un solo sistema o enfermedad multisistémica, debe incluir lo siguiente: [1]

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tomografía computarizada de los pulmones puede estar indicada para pacientes con tórax anormal de rayos X o los síntomas pulmonares. Las tomografías computarizadas de alta resolución pueden mostrar evidencia de HCL pulmonar cuando la radiografía de tórax es normal, por lo tanto en lactantes y niños pequeños con radiografías de tórax normales, una tomografía computarizada puede ser considerado. [8]

LCH causa cambios grasos en las áreas de hígado o hipodensas lo largo del tracto portal, que puede ser identificado por tomografía computarizada. [9]

Todos los pacientes con compromiso del cuerpo vertebral necesitan una evaluación cuidadosa de los tejidos blandos asociados, que pueden afectar a la médula espinal.

resultados de la RM de HCL en el sistema nervioso central incluyen la mejora de fluido T2 recuperación de inversión atenuada (FLAIR) en la protuberancia, los ganglios basales, la sustancia blanca del cerebelo, y lesiones de masa o la mejora meníngea. En un informe de 163 pacientes, [10] lesiones meníngeas se encontraron en el 29% y la participación del plexo coroideo en el 6%. Las lesiones de los senos paranasales o mastoides se encontraron en el 55% de los pacientes frente al 20% de los controles, y se acentúan los espacios de Virchow-Robin en el 70% de los pacientes frente al 27% de los controles.

Un diagnóstico patológico es siempre necesaria para hacer un diagnóstico definitivo. Sin embargo, a veces esto puede ser difícil o contraindicados, tal como en la enfermedad aislada tallo hipofisario cuando el riesgo es mayor que el beneficio de un diagnóstico firme. células de la HCL son células grandes con abundante citoplasma de color rosa y un núcleo en forma de frijol en hematoxilina y eosina. células de la HCL deben teñir positivamente con anticuerpos contra CD1a y / o anti-langerina (CD207) para confirmar el diagnóstico de HCL. [11]

referencias

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 Información Pública del Instituto Nacional del Cáncer