Síndrome Ivemark

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El síndrome Ivemark es un trastorno poco común que afecta múltiples órganos y sistemas del cuerpo. Se caracteriza por la ausencia (asplenia) o subdesarrollo (hipoplasia) del bazo, malformaciones del corazón y la disposición anormal de los órganos internos del pecho y abdomen. Los síntomas del síndrome de Ivemark pueden variar mucho dependiendo de las alteraciones específicas presentes. Muchos bebés tienen síntomas asociados con anomalías que afectan al corazón incluyendo la decoloración azulada de la piel debido a la falta de oxígeno en la sangre (cianosis), soplos cardíacos, y signos de insuficiencia cardíaca congestiva. El síndrome Ivemark a menudo causa complicaciones potencialmente mortales durante la infancia. La causa exacta del síndrome de Ivemark no se conoce; La terminología médica utilizada para describir trastornos del síndrome y afines Ivemark es extremadamente complicado y confuso. El síndrome Ivemark se clasifica como un trastorno o un trastorno heterotaxy lateralidad. Estos términos se refieren a la insuficiencia de los órganos internos del pecho y el abdomen para ser dispuestos en la ubicación adecuada dentro del cuerpo. Los términos adicionales que se utilizan cuando se habla de síndrome de Ivemark puede incluir solitus situs (que se refiere a la colocación normal de estos órganos), situs inverso (que se refiere a la inversión completa de los órganos de forma que las normalmente en el lado izquierdo están a la derecha y viceversa ), y Heterotaxia (que se refiere a la colocación aleatoria de los órganos, algunos en el lugar correcto y los demás en el lugar equivocado). El síndrome Ivemark se refiere generalmente como una forma específica de Heterotaxia.

March of Dimes Birth Defects foundatio; 1275 Mamaroneck Avenu; White Plains, NY 1060; Tel: (914) 997-448; Fax: (914) 997-476; Tel: (888) 663-463; E-mail: @ Askus marchofdime; Internet: http: //www.marchofdime; Las anomalías congénitas del corazón, apoyo, educación y recursos, Inc. (CAZADOR, Inc .; 2112 N. Wilkins Roa; Swanton, OH 4355; Estados Unidos; Tel: (419) 825 a 557; Fax: (419) 825-288; e-mail: myer106w@wonder.em.cdc.go; Internet: http://www.csun.edu/~hcmth011/chaser/chaser-news.htm; NIH / Instituto Nacional del corazón, pulmón y la sangre Instituto; PO Box 3010; Bethesda , MD 20892-010; Tel: (301) 592 a 857; Fax: (301) 251 a 122; e-mail: nhlbiinfo@rover.nhlbi.nih.go; Internet: http://www.nhlbi.nih.gov; Ivemark Síndrome Associatio; 71 Milton R; Taunton, TA1 2J, Estados Kingdo; Tel: 01823 25743; e-mail: ingridgladki @ ao; congénita Red de Información Cardiovascular (CHIN; PO Box 339; Margate City, NJ 08402-039; Tel: (609 ) 823 a 450; Fax: (609) 822 a 157; e-mail: mb @ tchi; Internet: http: //www.tchi; Enfermedades genéticas y raras (GARD) Información Cente; PO Box 812, Gaithersburg, MD 20898-812 ; Tel: (301) 251 a 492; Fax: (301) 251-491; Tel: (888) 205-231; TDD: (888) 205-322; Internet: http://rarediseases.info.nih.gov / GARD; Madisons foundatio; PO Box 24195; Los Ángeles, CA 9002; Tel: (310) 264-082; Fax: (310) 264-476; E-mail: @ getinfo madisonsfoundatio; Internet: http: //www.madisonsfoundation

Este es un resumen de un informe de la Organización Nacional de Enfermedades Raras (NORD). Una copia del informe completo se puede descargar gratuitamente del sitio de NORD para usuarios registrados. El informe completo contiene información adicional incluyendo síntomas, causas, la población afectada, trastornos relacionados, estándar y terapias de investigación (si está disponible), y las referencias de la literatura médica. Para obtener una versión de texto completo de este tema, vaya a www.rarediseases y haga clic en Base de datos de las Enfermedades Raras en “Información sobre las Enfermedades Raras”.

La información proporcionada en este informe no está destinado para fines de diagnóstico. Se proporciona sólo para fines informativos. NORD recomienda que los individuos afectados buscan consejo o recomendación de sus propios médicos personales.

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Última actualización: 8/24/201; Derechos de Autor 1989, 1999, 2005, 2010 Organización Nacional de Enfermedades Raras, Inc.

 de la Organización Nacional de Enfermedades Raras

síndrome de asplenia; asplenia con anomalie cardiovasculares; sequenc derecho parcialidad bilateral; secuencia de isomerismo derecho

Ninguna